Weissenbacher-Zweymuller syndrome: long-term follow-up of growth and psychomotor development. Academic Article uri icon

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  • SUMMARY A child with the distinguishing characteristics of Weissenbacher-Zweymuller syndrome (WZS), a rare syndrome characterized by multiple skeletal and radiological abnormalities, dwarfism and developmental delays, was followed from birth to eight years. Follow-up showed that the radiographic anomalies eventually disappeared, and that height, motor, cognitive and language development returned to normal by eight years of age. The child's normal development at school age supports the theory that WZS is a dysmaturational, rather than dysplastic, syndrome. Diagnosis of the syndrome at birth is essential to ensure proper management of the child and counselling for the parents. RÉSUMÉ Syndrome de Weissenbacher-Zweymuller: suivi à long terme de la croissance et du développement psycho-moteur L'article rapporte le cas d'un enfant suivi de la naissance à l'âge de huit ans, présentant les signes caractéristiques d'un syndrome de Weissenbacher-Zweymuller (WZS), un syndrome rare caractérisé par de multiples anomalies squelettiques et radiologiques, un nanisme et un retard de développement. Le suivi montra que les anomalies radiologiques disparurent et que la taille, les développements moteurs, cognitifs et linguistiques retournèrent à la normale vers huit ans. Le développement normal de l'enfant à l'âge scolaire suggère que le WZS est un syndrome de dysmaturité plutôt qu'une dysplasie. Le diagnostic du syndrome à la naissance est cependant essential pour assurer une prise en charge correcte de l'enfant et fournir des conseils aux parents. ZUSAMMENFASSUNG Weissenbacher-Zweymuller Syndrom: Langzeit-kontrolle von Wachstum und psychomotorischer Entwicklung Ein Kind mit den charakteristischen Symptomen eines Weissenbacher-Zweymuller Syndrom (WZS)–ein seltenes Syndrom, das durch multiple Skelettanomalien und radiologische Veränderungen. Zwergwuchs und Entwicklungsverzögerung gekennzeichnet ist–wurde von der Geburt bis zum Alter von acht Jahren kontrolliert. Die Kontrolluntersuchungen zeigten, daß die radiologischen Veränderungen schließlich verschwanden und daß sich die Größe, sowie die motorische, kognitive und sprachliche Entwicklung bis zum Alter von acht Jahren normalisierten. Die normale Entwicklung des Kindes im Schulalter spricht für die Theorie, daß das WZS eher eine Reifungsstörung als eine Wachstumsstörung ist. Die Diagnose des Syndroms bei der Geburt ist für die richtige Behandlung des Kindes und för die Beratung der Eltern von großer Bedeutung. RESUMEN Síndrome de Weissenbacher-Zweymuller: seguimiento a largo plazo del desarrollo físico y psicomotor Un niño con las características que distinguen el síndrome de Weissenbacher-Zweymuller (W-Z), un síndrome raro caracterizado por mültiples anomalias esqueléticas y radiológicas, enanismo y retrasos en el desarrollo, fué seguido desde el nacimiento hasta los ocho años. El seguimiento mostró que las anomalias radiográficas desaparecen eventualmente y que el desarrollo en estatura, motricidad, cognición y lenguaje volvia a la normalidad a los ocho años de edad. El desarrollo normal del niño en la edad escolar, apoya la teoria de que el síndrome de W-Z es por dismaduración más bien que por displasia. El diagnóstico del síndrome al nacer es esencial para asegurar un manejo apropiado del niño y un consejo para los padres.

publication date

  • January 1, 2008